Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной
системы – снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность. Морфологически – дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически семейном характере заболевания (патология Х хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины.