Заболевание из группы пресенильных деменций. Атипичная, относительно рано (в предстарческом возрасте) наступающая форма старческого слабоумия. Возможно и более позднее начало, в старческом возрасте [Жислин С.Г., 1956]. От клиники старческого слабоумия отличается более выраженной очаговостью психопатологической симптоматики. Вначале характерны изменения личности по сенильному типу, прогрессирующее ослабление памяти. Деменция глобарная, однако длительное время сохраняется чувство своей несостоятельности. Очаговые расстройства речи, гнозиса, праксиса, счета, письма. Типична динамика афатических расстройств: амнестическая, затем сенсорная афазия с последующим присоединением моторной. Наблюдается логоклония. Рассеянная неврологическая симптоматика, эпилептиформные припадки. Экстрапирамидные (акинетико
ригидные) явления наблюдаются главным образом в исходной стадии, завершающейся состоянием психического и соматического маразма, кахексией, контрактурами. Патологоанатомически – диффузная атрофия коры большого мозга, особенно выраженная в височных и лобных долях. Гистологически – атрофия клеток коры, большое
количество сенильных бляшек, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Относится к наследственным заболеваниям с аутосомно доминантным фенотипом. Имеются данные о мультифакториальном характере наследования